Die Phenylketonurie (PKU) ? wurde einer breiten Öffentlichkeit bekannt durch Warnhinweise auf Süßstoff-Packungen. PKU, auch Fölling-Krankheit oder Phenylbrenztraubensäureschwachsinn genannt ? ist eine seltene angeborene Stoffwechselstörung. Wer daran leidet, muss zuckerfreie Kaugummis und alle Lebensmittel mit dem Süßstoff Aspartam, etwa Cola light, meiden. Bei der PKU fehlt ein bestimmtes
Enzym (Phenylalaninhydroxylase). Die Krankheit verläuft in den ersten Lebensmonaten ohne merkbare Erscheinungen. Erst ein Stillstand in der geistigen und körperlichen Entwicklung etwa im 6. Lebensmonat deutet auf ein Vorliegen dieser Krankheit hin. Wenn sie nicht behandelt wird, kann es zu Schwachsinn, gekoppelt mit der Neigung zu Krämpfen kommen. Die Lebenserwartung von Menschen mit unbehandelter Phenylketonurie liegt bei etwa 20 Jahren. Wird die Krankheit frühzeitig erkannt und behandelt, ist die Lebenserwartung vollkommen normal. Die wichtigste Behandlung der Phenylketonurie besteht in einer phenylalaninarmen Diät. Da Phenylalanin in allen eiweißhaltigen Lebensmitteln vorkommt, müssen besondere diätetische Produkte verwendet werden, die entsprechend als phenylalaninarm gekennzeichnet sind. Zusätzlich zu der eiweißarmen Diät muss ein Nahrungsergänzungspulver gegeben werden, das Eiweiß (ohne die Aminosäure Phenylalanin) sowie Vitamine und Mineralstoffe enthält, um eventuelle »Mängel« der Diät auszugleichen. Der Süßstoff Aspartam (siehe
Süßstoffe) ist für PKU-Kranke nicht geeignet, weil er Phenylalanin enthält.
